全科主治醫師考試練習題(再生障礙性貧血)
一、再生障礙性貧血的定義?
各種原因所致的骨髓干細胞和(或)微環境損傷,外周血全血細胞減少為特征的疾病。
二、再生障礙性貧血如何診斷?
1.慢性再生障礙性貧血的診斷標準
(1)臨床表現:發病緩慢,貧血、出血和感染均較輕。一般無肝脾大。
(2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
(3)骨髓象:
①造血細胞(粒細胞系統、紅細胞系統、巨核細胞系統)三系或二系減少,至少一系增生不良。
②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。
病程中急性加重,則稱為重型再障Ⅱ型。
2.急性再生障礙性貧血(重型再障Ⅰ型)的診斷
(1)臨床表現:發病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染及內臟出血。
(2)血象:除血紅蛋白下降較快外,需具備下列諸項中之2項:①網織紅細胞<1%,絕對值<15×109/L。
②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×109/L。
③血小板<20×109/L。
(3)骨髓象:
①多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少。
②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。
三、再生障礙性貧血如何治療?
1.支持療法 可輸注紅細胞、血小板懸液,積極防治感染。
2.慢性再生障礙性貧血的治療
(1)雄激素:司坦唑醇6~12mg/d,起效時間在服藥2個月后,在取得明顯血液學改善后,應逐漸減量,維持治療至少1年。治療中應注意保護肝臟。
(2)環孢素:2~5mg/(kg·d),療程為數周至數月,對15%~75%的病例有效。
(3)中醫中藥治療:應用補腎中藥治療再障可取得一定的療效,療程應在半年以上。臨床結果表明,雄激素+環孢素+中藥聯合治療,療效優于單藥治療。
3.急性再生障礙性貧血的治療
(1)骨髓移植。
(2)免疫抑制。
(3)造血細胞生長因子:包括粒細胞集落刺激因子(G-CSF)、粒-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)及促紅細胞生成素(EPO)等。
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