2022年兒科主治醫師考點：多發性大動脈炎的臨床表現
更新時間：2021-12-14 17:12:51
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2022年兒科主治醫師考點：多發性大動脈炎的臨床表現
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| 全身癥狀 | 在局部癥狀或體征出現前數周，患兒可有全身不適、發熱、盜汗、消瘦、納差、惡心、肌痛、關節痛及紅斑等全身癥狀，可急性發作、也可隱匿起病 |
| 局部表現 | 按受累血管不同，出現不同器官缺血的癥狀和體征 如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動消失，病變部位聞及血管雜音，上下肢收縮壓差大于10mmHg |
| 臨床分型 | Ⅰ型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征） Ⅱ型：主、腎動脈型或胸、腹主動脈型 Ⅲ型：廣泛型 Ⅳ型：肺動脈型 |
| Ⅰ型 | 頭臂動脈型（主動脈弓綜合征） 主要累及主動脈弓及其分支，頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起不同程度的腦缺血 上肢缺血引起單側或雙側肢體無力、麻木等 受累動脈搏動減弱或消失，偶可聞及血液流過擴大彎曲的側支循環時產生的連續性血管雜音 |
| Ⅱ型 | 主、腎動脈型或胸、腹主動脈型 該型兒童常見，由于缺血，下肢出現無力、發涼、酸痛，可有間歇性跛行，髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓，訴頭痛、頭暈、心悸 體格檢查可發現血壓增高，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失 |
| Ⅲ型 | 廣泛型 兼有Ⅰ、Ⅱ型的特征。病變廣泛，部位多發，病情較重 |
| Ⅳ型 | 肺動脈型 因合并肺動脈高壓而出現心悸、氣短，肺動脈瓣聽診區有收縮期雜音，P2亢進，重者發生心力衰竭 |
【實驗室檢查】
周圍血白細胞增高、輕度貧血、血沉和CRP在疾病活動時明顯增高;
部分患者以α2球蛋白和γ球蛋白增加;RF和ANA可呈陽性。
胸部X線平片可顯示主動脈鈣化或主動脈增寬;彩色超聲波可探查主動脈及其主要分支狹窄和閉塞，對遠端分支探查困難動脈造影和MRI可清楚顯示狹窄或擴張的部位、程度及血流情況。
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