2020年兒科主治醫師備考資料（尿崩癥的原因）

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關于“尿崩癥的原因”的內容，小編為大家整理如下：

1.中樞性尿崩癥的原因

任何導致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發生，其病因有原發性、繼發性及遺傳性三種。

（1）原發性：原因不明，占尿崩癥的30%-50%，部分患者在尸檢時可發現下丘腦視上核和室旁核細胞明顯減少或消失。

（2）繼發性

①頭顱外傷和下丘腦-垂體手術：是CDI的常見病因，其中以垂體手術后一過性CDI最常見，如手術造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導致永久性CDI。

②腫瘤：尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發性顱內腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內轉移最常見。

③肉芽腫：結節病、組織細胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。

④感染性疾?。耗X炎、腦膜炎、結核、梅毒等。

⑤血管病變：動脈瘤、動脈栓塞等。

⑥自身免疫性疾?。嚎梢�起CDI，血清中存在抗AVP細胞抗體。

⑦妊娠后期和產褥期婦女：可發生輕度尿崩癥，其與血液中AVP降解酶增高有關。

（3）遺傳性：可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞，男性發病，雜合子女可有尿濃縮力差，一般癥狀較輕，可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳，常為家族型病例，患者自幼多尿，可能是因為滲透性感受器的缺陷所致。

2.腎性尿崩癥的原因

由于腎對AVP無反應或反應減弱所致，病因有遺傳性和繼發性兩種。

（1）遺傳性：90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。

（2）繼發性

①腎小管間質性病變：如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。

②代謝性疾?。喝绲外浹�癥、高鈣血癥等。

③藥物：如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因為使細胞cAMP生成障礙，干擾腎對水的重吸收而導致NDI。

以上就是關于“尿崩癥的原因”的內容。

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