2024年臨床執業醫師備考筆記--血液系統(骨髓增生異常綜合征(MDS))
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考點 骨髓增生異常綜合征(MDS)
一、MDS的原始細胞<30%。
二、FAB分型和WHO分型:
1.RA:難治性貧血:血象原始細胞<1%;骨髓象原始細胞<5%;無需化療;
2.RAS:難治性貧血伴環形鐵粒幼細胞增多:血象原始細胞<1%;骨髓象原始細胞<5%、環形鐵粒幼細胞>15%;無需化療;
(注:如果環形鐵粒幼細胞<15%則為RA)
3.RAEB:難治性貧血伴原始細胞增多:血象原始細胞<5%;骨髓象原始細胞5~20%;40%可轉變為白血病;化療;
4.RAEB-T:難治性貧血伴原始細胞增多轉變型:血象原始細胞≥5%;骨髓象原始細胞20~30%、出現棒狀小體(Auer小體);60%可轉變為白血病;化療;
5.CMML:慢性粒-單細胞白血?。貉笤技毎?lt;5%,伴單核細胞>1×109/L;骨髓象原始細胞5~20%,以幼單細胞為主;30%可轉變為白血病;化療。
記憶:
環形鐵粒幼細胞>15%=RAS;
棒狀小體(Auer小體)=RAEB-T。
血象 | 骨髓象 | 治療 | |
RA(難治性貧血) | 原始細胞<1%; | 原始細胞<5%; | 無需化療 |
RAS(難治性貧血伴環形鐵粒幼細胞增多) | 原始細胞<1% | 原始細胞<5%、環形鐵粒幼細胞>15% | 無需化療 |
RAEB(難治性貧血伴原始細胞增多) | 原始細胞<5% | 原始細胞5~20% | 40%可轉變為白血??;化療 |
RAEB-T(難治性貧血伴原始細胞增多轉變型) | 原始細胞≥5% | 原始細胞20~30%、出現棒狀小體(Auer小體) | 60%可轉變為白血??;化療 |
CMML(慢性粒-單細胞白血?。?/td> | 原始細胞<5%,伴單核細胞>1×109/L | 原始細胞5~20%,以幼單細胞為主 | 30%可轉變為白血??;化療 |
三、癥狀:
貧血、出血、感染、肝脾腫大。
MDS的核心是病態造血。
紅系、粒系、板系三系畸形:紅系發育不平衡;粒系分葉過多、細胞的顆粒減少;板系出現小巨核細胞。
四、病態造血的表現:
1.大于6個月的一系或多系血細胞減少;
2.血紅蛋白<110g;
3.中性粒細胞<1.5×109;
4.血小板<100×109。
五、治療:
1.對癥治療,促進造血(雄激素、造血因子);
2.化療:RAEB、RAEB-T患者,用小劑量阿糖胞苷;
3.根治:骨髓干細胞移植。
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