2018年內科主治醫師重要考點復習：皮質醇增多癥

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一、原發性

(一)腎上腺皮質腺瘤 約占15%，系功能自主性細胞的增生，不受促腎上腺皮質激素(ACTH)影響。多為單側，以致除腺瘤外的腎上腺皮質呈萎縮狀態。此腺瘤分泌皮質醇不受外源性糖皮質激素的抑制。

(二)腎上腺皮質癌 約占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影響。

二、繼發性

(一)垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂 繼發于下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質增生，稱增生型皮質醇增多癥，或柯興病，約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者)，伴蝶鞍擴大者約占10%.近年經蝶竇的垂體顯微手術的經驗，證實蝶鞍不擴大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再復發，說明后者的發病與下丘腦-垂體功能紊亂有關。

(二)異位ACTH樣腫瘤 如肺癌(約占50%)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質，病理呈雙側腎上腺皮質增生。由于原發的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質激素增多的臨床表現多不典型。

(三)醫源性糖皮質激素增多癥 長期大劑量的皮質激素治療。如類風濕關節炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀，均伴有腎上腺皮質萎縮和分泌功能減低，以及血ACTH濃度減低。