2017中西醫助理醫師兒科學第二十一章法洛四聯癥考點復習
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第二十一章 法洛四聯癥(環球網校提供2017中西醫助理醫師兒科學第二十一章法洛四聯癥考點復習)
法洛四聯癥(TOF)：嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病。
※法洛四聯癥由四種畸形組成：
?、?右心室流出道梗阻：漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄，首要因素;
?、?室間隔缺損;
?、?主動脈騎跨;
?、?右心室肥厚：繼發性改變。
※臨床表現：
?、?癥狀：
?、?青紫：多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指趾甲床、球結合膜;
因血氧含量下降，活動耐力差或氣急時加重;
?、?蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀;
蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減少了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。
?、?杵狀指(趾);
?、?陣發性缺氧發作：多見于嬰兒，誘因為吃奶、哭鬧、貧血、感染等;
表現為陣發性呼吸困難、嚴重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡;
原因：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧;年長兒常訴頭痛、頭昏。
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?、?體征：
心前區略隆起，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗燥噴射性收縮期雜音;
肺動脈第二音減弱;發紺持續6個月以上，出現杵狀指。
?、?※并發癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎。
※X先檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側肺紋理減少，透亮度增加。
治療：① 胸膝位;② 吸氧;③ 心得安0.1mg/kg靜注;④ %碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注;
?、?嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射。
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